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2017中西医结合执业医师儿科学复习资料
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吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré Syndrome，GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病， 是目前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临 床特征。病程自限，大多在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。
【病因及发病机制】
吉兰-巴雷综合征的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得了很大进展，多数学者强调 本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主 要诱因。
1.感染因素 约2/3的吉兰-巴雷综合征患者在病前6 周内有明确前驱感染史。病原体主要 包括：
(1)空肠弯曲菌：是吉兰-巴雷综合征最主要前驱感染病原体，在我国和日本，42%～76% 的吉兰-巴雷综合征患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高或有病前该菌腹泻史。其中以Penner 血清型0：19 和0：4 与本病发病关系最密切。已证实它们的菌体脂多糖涎酸等终端结构与周 围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在类似分子结构，从而发生交叉免疫反应。感 染该菌后，血清中同时被激发抗GM1和抗GD1a等抗神经节苷脂自身抗体，导致周围神经免疫性 损伤。
(2)巨细胞病毒：占前驱感染第二位病原体，欧洲和北美地区多见，患者抗该病毒特异 性抗体和抗周围神经GM2抗体同时增高，致病机理也认为与两者的某些抗原结构相互模拟有 关。
(3)其他病原体：主要包括EB病毒、带状疱疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原体感 染等，致病机理与巨细胞病毒相似。
2.疫苗接种 仅少数吉兰-巴雷综合征的发病与某种疫苗注射有关，主要是狂犬病毒疫苗(发 生率1/1000)，其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗(发生率百万分之一)。
3.免疫遗传因素 人群中虽经历相同病原体前驱感染，但仅有少数人发生吉兰-巴雷综合征， 从而推测存在遗传背景的易感个体，如特异的HLA表型携带者，受到外来刺激(如感染)后引 起的异常免疫反应，破坏神经原纤维，导致本病的发生。
【病理分类和特征】 周围神经束通常由数十或数百根神经原纤维组成，其中大多数为有髓鞘原纤维(见图16-5)。
原纤维中心是脊髓前角细胞运动神经元伸向远端的轴突，轴突外周紧裹由Schwann细胞胞膜同
心圆似地围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴，髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的
节段。相邻两个Ranvier结间的原纤维称结间段，每一结间段实际由一个Schwann细胞的胞膜紧 裹。
由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素影响，吉兰-巴雷综合征患者周围神经 可主要表现为髓鞘脱失或轴索变性，或两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维、或同时损伤 运动和感觉纤维，从而形成不同特征的临床和病理类型。当前主要分为以下四种类型：
1.急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP) 在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神 经运动和感觉原纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润， 轴索相对完整。
2.急性运动轴索性神经病(AMAN) 结合免疫复合物(补体和特异性抗体)的巨噬细胞 经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜免疫性攻击，引起运动神经轴 突瓦勒(Wallerian)样变性。病程初期髓鞘相对完整无损。
3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) 也是轴突Wallerian样变性为主，但同时波及 运动和感觉神经原纤维，病情大多严重，恢复缓慢。
4.Miller-Fisher综合征(MFS) 为吉兰-巴雷综合征特殊亚型，目前尚缺少足够尸解病理 资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高，而 支配眼肌的运动神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
【临床表现】 任何年龄均可患病，但以学龄前和学龄期儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，
故农村较城市多见，且夏、秋季发病增多。病前可有腹泻或呼吸道感染史。
1.运动障碍 是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢尤其下肢弛缓性瘫痪是 本病的基本特征。两侧基本对称，以肢体近段或远段为主，或近、远段同时受累。瘫痪可能在 数天或数周内从下肢向上发展，但绝大多数的进行性加重不超过3～4 周。迅速者也可在起病
24 小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪或(和)呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促，声音低微 和紫绀。
部分患者伴有对称或不对称颅神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为展神经。当波及两 侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经时，患者呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，很易引起吸入性肺 炎并加重呼吸困难，危及生命。个别病例出现从上向下发展的瘫痪。
2.感觉障碍 感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感 觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重疼痛，可有颈项强直，Kernig征阳性。神经根痛和感觉过敏 大多在数日内消失。
3.自主神经功能障碍 症状也较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12～24 小时的一 过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。
本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐复原，3～6 个月内完 全恢复。但有10%～15%患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%～5%死于急性期呼吸肌麻痹。
【实验室检查】
1.脑脊液检查 80%～90%的吉兰-巴雷综合征患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其它 均正常，乃本病特征。然而，这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第2 周才出现。
2.神经传导功能测试 以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP 患者，主要呈现运动和感觉神
经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。
以轴索变性为主要病变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低，而
AMSAN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。
【诊断】
凡具有急性或亚急性起病的肢体弛缓性瘫痪，两侧基本对称，瘫痪进展不超过4 周，起病 时无发热，无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病可能性。若证实脑脊液蛋白
-细胞分离和(或)神经传导功能异常，即可确立本病诊断。
【鉴别诊断】 要注意和其他急性弛缓性瘫痪疾病鉴别，主要是：
1.肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹 我国已基本消灭野生型病毒性脊髓灰质炎的发生，但
仍有柯萨奇、埃可等其他肠道病毒引起的急性弛缓性瘫痪。根据其肢体瘫痪不对称，脑脊液中 可有白细胞增多，周围神经传导功能正常，以及急性期粪便病毒分离阳性，容易与吉兰-巴雷综 合征鉴别。
2.急性横贯性脊髓炎 在锥体束休克期表现四肢软瘫需与吉兰-巴雷综合征鉴别，但急性横 贯性脊髓炎有尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面，而且，急性期周围神经传导功能 正常。
【治疗】
1.护理 本病虽缺少特效治疗，但病程自限，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理 措施是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的患儿，原则上都应住院观察。①保持呼吸道通 畅，勤翻身，防止坠积性肺炎或褥疮;②吞咽困难者要鼻饲，以防吸入性肺炎;③保证足量的 水分、热量和电解质供应;④尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。
2.呼吸肌麻痹的抢救 呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无 力及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹致咽喉分泌物积聚者，应及时作气管切开或插管，必要时使用机械 呼吸以保证有效通气和换气。
3.药物治疗 对病情进行性加重，尤其有呼吸肌或Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹者，可试用静脉 注射大剂量免疫球蛋白400 mg/(kg·d)，连用5 天。也有按2 g/kg一次负荷剂量静脉滴注者。 有效者24～48 小时内可见病情不再进展，但也有无效者。其总疗效与血浆置换相当。
目前多数专家认为肾上腺皮质激素对本病治疗无效。
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