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临床类执业医考关于肝硬化考点速记
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一、病因和发病机制
1.肝硬化病因很多,我国主要为乙型肝炎,国外主要是慢性酒精中毒。
注意:乙型、丙型、丁型肝炎可发展成为肝硬化,而甲肝、戊肝不发展成肝硬化。
2.肝硬化的主要发病机制是肝脏进行性纤维化。
二、病理改变
病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变性、变硬而发展为肝硬化,假小叶形成是肝硬化的标志性病理特征。
三、临床表现
肝硬化分期 | 临床表现 | |
代偿期 | 早期以乏力、食欲不振为突出表现,可伴有恶心、腹胀、上腹部不适等 | |
失代偿期 | 肝功能 减退 | 1.全身症状及体征:乏力,精神不振,黄疸、面色晦暗,体重减轻,肌肉萎缩,肢体水肿等 |
2.消化系统症状:食欲不振、腹胀、腹泻、腹痛等 | ||
3.出血倾向和贫血 | ||
4.内分泌功能紊乱:①雌激素水平增高(肝脏灭活雌激素功能减退):蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌。男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育。女性月经失调、闭经、不孕等。 ②肝脏灭活醛固酮和抗利尿激素作用减弱:钠和水在肾脏重吸收增加。钠水潴留是引起尿量减少、水肿、腹水的主要原因之一 | ||
门静脉 高压症 | 1.脾大:脾脏因长期淤血而大。脾大伴有血细胞减少,称为脾功能亢进 | |
2.侧支循环建立和开放:包括食管和胃底静脉、腹壁静脉、痔静脉。①食管和胃底静脉曲张是肝硬化的特征性表现。②腹壁静脉曲张:特点是曲张静脉以脐为中心,脐上的血流向上、脐下的血流向下,脐周静脉明显曲张者,外观呈水母头状 | ||
3.腹水:是肝硬化失代偿期最常见(发生率为75%以上)和最突出的表现。 腹水形成的机制: ①门静脉压力增高:腹腔内血管床静水压增高,组织液回吸收减少 ②低蛋白血症:白蛋白低于30g/L时,血浆胶体渗透压降低,致血浆外渗 ③肝淋巴液生成过多:超过胸导管的引流能力,淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔 ④继发性醛固酮和抗利尿激素增多:有效循环血量不足 |
四、并发症
临床相关考点 | |
上消化道出血 | 1.是最常见的并发症 2.表现:突然大量呕血和(或)排黑便,易导致失血性休克,诱发肝性脑病,死亡率很高 3.出血病因:食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病、消化性溃疡等 |
肝性脑病 | 1.最严重的并发症,也是最常见的死亡原因 2.诱因:摄入蛋白过量、消化道出血、感染、电解质紊乱等 3.主要表现:性格异常、意识障碍、昏迷 |
感染 | 1.肝硬化患者抵抗力低下,常并发感染,最常见的是自发性腹膜炎,致病菌多为G—杆菌 2.腹水检查白细胞>500×106/L或多形核白细胞>250×106/L可诊断自发性腹膜炎,腹水细菌培养可确诊 |
肝肾综合征 | 1.“三低一高”:少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症 2.机制:肝硬化大量腹水等因素使机体有效循环血量不足,导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。肾脏本身无重要病理改变,故为功能性肾衰竭 |
肝肺综合征 | 临床特征表现为三联征,即基础肝脏病、肺血管扩张和动脉血氧合功能障碍 |
原发性肝癌 | 短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、腹水为血性 |
电解质和 酸碱平衡紊乱 | 低钠血症、低钾低氯性碱中毒,其中代谢性碱中毒可诱发肝性脑病 |
五、辅助检查
1.肝硬化代偿期,各项检查多正常,以下为失代偿期肝硬化的结果:
血常规检查 | 脾亢——红细胞↓、白细胞↓、血小板↓ |
尿常规检查 | 黄疸——尿胆原↑、胆红素↑ |
肝功能检查 | AST↑、ALT↑、血清白蛋白↓、球蛋白↑、A/G倒置、总胆红素↑ |
凝血酶原时间 | 不同程度延长,且不能为注射VitK纠正 |
肝纤维化指标 | 血清Ⅲ型前胶原氨基末端肽(PⅢP)、Ⅳ型胶原、透明质酸、层粘连蛋白均升高 |
腹水检查 | 未合并自发性腹膜炎的肝硬化腹水为漏出液,合并自发性腹膜炎者为渗出液或中间型 |
肝活检 | 有假小叶形成(可确诊) |
2.免疫功能检查:①细胞免疫功能下降;②体液免疫IgA、IgG、IgM水平增高,以IgG增高最为显著;③可出现非特异性自身抗体,如抗核抗体、抗线粒体抗体等。
3.上消化道X线:食管静脉曲张时,可表现为虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损,胃底静脉曲张表现为菊花样充盈缺损。
六、主要诊断依据
1.有肝病史、长期大量饮酒史等;
2.有肝功能减退和门静脉高压的临床表现;
3.肝功能检查异常:转氨酶、胆红素升高,白/球倒置,凝血功能障碍等;
4.B超或CT提示肝硬化,内镜发现食管胃底静脉曲张;
5.肝活检见假小叶形成是诊断本病的金标准。
七、治疗
饮食 | 肝功能严重损害或肝性脑病时应禁食或限制蛋白质摄入,有腹水时应限盐 |
支持治疗 | 静脉输入高渗葡萄糖以补充热卡;病情重者可输入白蛋白、新鲜血浆 |
药物治疗 | 以少用药、选用必要的药为原则 |
腹水的治疗 | ①限制钠水摄入:食盐1.5~2g/d;有低钠者,摄水量应在500~1000ml/d ②利尿剂:呋塞米+螺内酯联合应用,每天减体重不能超过0.5kg ③提高血浆胶体渗透压:输白蛋白、血浆等 ④难治性腹水的治疗:大量抽腹水加输注白蛋白、腹水浓缩回输;经颈静脉肝内门体分流术(TIPS):能有效降低门脉压,但易诱发肝性脑病 |
上消化道出血 | 酌情选择血管加压素、生长抑素、内镜治疗 |
自发性腹膜炎的治疗 | ①强调早期、足量和联合应用抗菌药物②选用主要针对G—杆菌兼顾G+球菌的抗生素,以头孢塞肟钠等第三代头孢为首选 |
肝移植 | 是唯一能使患者长期存活的疗法,是晚期肝硬化治疗的最佳选择 |
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